神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
诊断:
检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
疾病分类:皮肤性病科,耳鼻喉科
疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。
不知你父亲或母亲有没此现象?
神经性纤维瘤还是神经纤维瘤 统称神经纤维瘤病.父母均有50%的遗传性给子女.属基因病.
另外不知您身上有没有皮肤牛奶咖啡斑?
即使是同一家族中有此现象者,其表现症状的多寡及严重程度都不一定相同。例如,父亲或母亲是患者其表现症状有咖啡牛奶斑、双侧视神经胶瘤、手臂及脸部有神经纤维瘤;其子女可能只有咖啡牛奶斑及脊椎侧弯的表现症状。相反亦然,症状轻的父母,其子女症状也可能会严重。
50%的此病患者,是来父亲或母亲的遗传。另外50%的患者是源于双亲的精子或卵子的新的或自然的突变。