什么是地中海贫血？怎么治疗？

• 这种疾病在我国的分布

  前文说过了地中海贫血症是一种罕见且严重的先天性贫血疾病，就我国这种疾病分布，北方要少于南方人。南方人为什么会更容易患上这种罕见疾病呢，据我分析可能是因为南方多位古汉族人有关，基因的问题。

  

• 这种疾病的病理

  患有地中海贫血症的病人体内珠蛋白链，会突然发生珠蛋白链缺少，或功能缺失，从而导致人体血红蛋白结构发生严重的变异，这会对血细胞正常带氧能力产生影响，不仅如此，患者的肝脾也会受到损伤。

  

• 患有这种疾病的后果

  如果患者不幸确诊为地中海贫血症的话，很遗憾，目前世界上暂时没有有效的治疗方法来针对这种先天疾病。严重的地中海贫血症患者会致死，在婴幼儿时期就躲不过；而轻度患者，身体健康状况也较差。

  

• 重度患者如何治疗？

  如果家庭中有人是重度地中海贫血症患者，可以关注最新的国际范围内的相关医学研究成果，尽快获得最先进的治疗方法。孕妇在孕期内发现胎儿患有地中海贫血症，就要做好心理准备，如果情况严重可能见不到孩子，或是出生不久就会被此疾病击倒了。

  

• 中、轻度患者如何治疗？

  造血干细胞移植

  一般适合中度或是轻重度患者，这种方法是目前最为有效的方法，但是画风较大，而且手术的准备条件必须充分满足才行。另外，切除脾脏，和使用一些药物治疗中轻度患者的方法也是可行的。

  

• 日常护理注意事项

  对于中轻度患者日常一定要注意服药安全，一般的感冒都不能使用氧化性药物，而且要保护好呼吸道，不要出现感染的症状。可能平常人很一般的感染，而地贫患者都难以承受。另外饮食、心情方法也需要注意。

地中海贫血的贫血程度不同，治疗方法也不同，对于血红蛋白能够达到正常或接近正常的不需要特殊治疗，如果是轻度的贫血，可以适当干预一下，但是大多贫血症状比较重，需要输血治疗，但是大量输血又会造成铁在机体内沉积，导致含铁血红素沉着症或其他脏器功能的损害，此外还可通过基因治疗和干细胞移植进行治疗。

地贫是基因疾病， 现阶段无法治疗。 如果你们是为了下一代考虑， 那骨髓移植， 换血能解决问题的可能为零。这两种都是治疗重度地贫患者本人的症状， 对下一代无任何意义。 因为造成地贫的基因缺陷不是只存在于骨髓血液里， 而是存在于身体所有细胞（生殖细胞只有一半遗传物质， 所以含有这种缺陷的可能为50%左右）。不管你是换血还是骨髓移植， 都不会影响到生殖细胞的基因组成， 也就对防止下一代患地贫毫无作用。骨髓移植是重度地贫患者的最后选择， 不是说做就做的。 花费高，风险大， 还有一生要服用免疫抑制药物。