运动神经元病起病缓慢,病程也可呈亚急性,症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束,因此若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。 运动神经元病主要表现,最早症状多见于手部分,患者感手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿部肌肉也可萎缩,肌肉萎缩肢体无力,肌张力高(牵拉感觉),肌束颤动,行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束,则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
肌肉的活动需要三个环节:①运动神经元(神经细胞)发出运动指令;②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉;③正常的肌肉接受运动指令而运动。三个环节缺一不可,任一环节出了问题都会得病,虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力,但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病,第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力,第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。
也就是说,运动神经元病是神经系统的病变,神经肌肉接头正常,肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是神经病变引起的;重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题,运动神经元(神经细胞)和肌肉本身无病,肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的;进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变,运动神经元(神经细胞)和神经肌肉接头无病。
渐冻人(运动神经元疾病)表现为四肢无力是本病症状之一。
渐冻人症是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。不过,这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生,他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。渐冻人症是运动神经元疾病的一种。
运动神经元病的表现:肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。
中共一大在嘉兴西湖的红船上召开,代表中国共产党的起航,党的第一次全国代表大会正式宣告了中国共产党的诞生,从此,在中国出现了一个完全崭新的,以马克思列宁主义为其行动指南