系统性硬皮病有哪些症状，该如何治好呢？

　　系统性硬皮症的常见症状如下：
　　1.早期症状：主要是雷诺氏现象(Raynaud's phenomenon)，大约是百分之七十的患者最早期的症状，是一种小动脉血管的病变，当遇冷或情绪激动时，手指及脚趾会变白→变紫→变红，长期反覆发生，容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、溃疡、坏死。其次为手指及手背肿胀。

　　2.皮肤病变：一般可分水肿、硬化及萎缩三个阶段。早期可看到手指手背无痛性的水肿，然后皮肤会变光亮而紧，偶而发红，症状随着病程由手指蔓延到脸部及上臂进而全身的皮肤，摸起来皮肤变得紧而硬，而嘴巴则因皮肤硬化而导致无法完全张开的现象，最晚期则皮肤出现萎缩。

　　3.骨骼肌肉病变：晨间僵硬及多处关节疼痛为常见的症状，但真正的关节炎则不常见。由于雷诺氏现象所导致肢端缺血，长时间后可导致指骨变短或细，严重者还可看到指尖端溶解及吸收。

　　4.消化系统病变：主要以侵犯食道为主，可见食道下三分之二蠕动异常，导致吞咽困难，逆流性食道异常使患者感到胃灼热感及胸骨后方不适。小肠的病状可见间歇性的腹痛、腹泻，严重者可导致肠阻塞。

　　5.肺病变：患者出现了胸闷、气短、渐进性呼吸困难，无痰性咳嗽时，必须注意是否硬皮病侵犯到肺部，在临床多见的病变是渐进性肺间质纤维化，约有三成的患者合并肺动脉高压，严重者进而引发右心衰竭。

　　6.心脏病变：硬皮症可导致心肌炎，心内膜炎及心包膜炎。临床症状为胸闷、心悸、呼吸不顺。患者可能会出现心包膜积水、心肌梗塞、心律不整，因此必须小心评估及预防治疗。

　　7.肾脏病变：当临床上出现蛋白尿、高血压及尿素氮升高时就必须怀疑肾脏病变，通常可分为急性与慢性两种方式表现，急性者好发于早期扩散性硬皮症患者，临床症状为突然发病、迅速形成恶性高血压及肾功能不全，有高氮质血症，此称之为〝硬皮症肾危象〞，此为内科急症之一，必须立刻治疗。

　　8.CREST症候群：是五种临床症状的合称，包括了Calcinosis─皮下钙质沉淀；Raynaud's phenomenon─雷诺氏现象；Esophageal dysmotility─食道功能异常；Sclerodactly─手指或脚趾硬化；Telangiectasia─皮肤毛细血管扩张。它是属于硬皮病中一种良性局限性的病灶，病程发展较缓慢。

　　局限性硬皮病的症状和表现
　　局限性硬皮病可以分为以下几种情况：
　　1.斑块状硬斑病：表现为1处或多处分界清楚的硬化斑块，伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边。
　　2.全身性硬斑病：表现为广泛分布的瘙痒性皮损,常对称，且浅表静脉也有分布。
　　3.线状硬皮病：表现为肢体线状分布的硬化区，不对称;可造成儿童的生长缺陷，故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况。
　　4.军刀痕：为影响面部或头皮的线状硬皮病，常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常（包括颅内钙化）的报道。
　　如何治疗：　　●间充质干细胞移植治疗硬皮病

　　从间充质干细胞移植治疗硬皮病以来，历经自体骨髓间充质干细胞移植、异体骨髓间充质干细胞移植，到现在更为成熟完善的脐血、脐带间充质干细胞移植技术。做法是将间充质干细胞移植到患者体内，通过分泌转化生长因子β和肝细胞生长因子等来抑制T细胞的免疫反应，从而发挥免疫重建的功能，配合中药及中成药物，应用近5年来，收到了满意的疗效。

　　●硬皮病的中药治疗：中医药治疗系统性硬皮病方法

　　1气血痹阻：多见于硬皮病初期及中期，多表现为皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，色素沉着和色素脱失，日久硬化的皮肤变薄，肌肤甲错，关节疼痛、僵硬，舌淡或有淤斑，苔白，脉沉迟。治法为散寒通痹、活血化淤，常用药物有独活、防风、秦艽、当归等。中成药口服五痹胶囊。
　　2脾肾阳虚：多见于硬皮病中后期，表现皮肤逐渐由硬化变薄、萎缩，伴神疲乏力、畏寒肢冷、纳谷减退、大便时溏，性欲减退，齿摇发落，舌淡嫩或边有齿印，脉沉细。治法为温阳散寒、健脾补肾。常用药物如肉桂、干姜、黄芪等。中成药口服五痹扶正胶囊。
　　3脾肺气虚：见于硬皮病后期。表现皮肤发硬、萎缩，暗褐色、无光泽、弹性差，汗毛脱落，无汗，咳嗽，咳白痰，活动后胸闷气短，进食减少、大便溏，舌质淡，苔薄白，脉细弱。治法为补脾益肺，温阳通脉。常用药如党参、黄芪、桑白皮、紫菀等。中成药口服五痹扶正胶囊，五痹抗纤胶囊。
　　4热毒壅盛、血淤肌肤：多见于部分局限性硬皮病，症状是局部皮肤呈圆形、椭圆形肥厚，颜色发红、肿胀，触之热，瘙痒，舌质红，苔薄黄，脉细数。治法为清热解毒、活血化淤。常用药如桃仁、红花、生地、元参等。中成药可口服五痹解毒胶囊。

　　> >其它治疗方法

　　（1） 外用药物：应用药物软膏外用于硬化的皮肤，每天外用适量。
　　（2） 局部注射：局限性硬皮病患者可局部病变皮下注射中药，每日或隔日一次。
　　（3） 针灸与按摩：对于软化皮肤、改善雷诺氏现象效果较好。
　　（4） 激光照射：对于硬皮病的雷诺氏现象、溃疡不愈合等多种病症，效果好。
　　（5） 中药手足浴与中药熏蒸：改善雷诺氏现象、全身皮肤瘙痒效果较好。
　　（6） 中药高温雾化吸入：经口鼻吸入直接使药物进入肺部，可有效控制疾病发展。一般每天一次。
　　（7）血浆置换：对病情顽固活着严重者效果显著。
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