先天性心脏病

可能是法洛氏五联症。

1.简介

法洛氏五联症是在法洛四联症（肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨和右心室肥大）的基础上合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损其临床表现与法洛四联症相似。法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，临床表现主要有发绀、气喘和阵发性呼吸困难、蹲踞、缺氧发作等，其中重症患者可有缺氧发作，表现为面色苍白、四肢无力、阵发性晕厥、甚至有抽搐等症状，影响孩子身体发育，甚至危及生命。对有缺氧发作的患者，应在婴儿期尽早手术。心脏彩超检查可发现五种畸形，分别是室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道狭窄，右室肥大，房间隔缺损，该病患者自然存活率低，95%在40岁之前死亡，由于法洛氏五联症极为危险，多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术。

2法洛氏五联症临床表现 

多在幼年时即活动后出现气促常有发作性缺氧性晕厥喜蹲踞患儿可有胸痛偶有咯血多并发心律失常生长发育迟缓智力落后

3体征 

患者早发发绀多在出生后即出现伴杵状指（趾）在胸骨左缘第~肋间可闻及~/级收缩期吹风样杂音（漏斗部狭窄）杂音响度与肺动脉口狭窄成反比杂音愈响发绀愈轻；杂音愈重发绀愈重因主动脉移位骑跨而靠近前胸壁故肺动脉瓣区听到的第二心音亢进实际上是动脉第二音（A）发绀重者胸骨上部两侧或背部可闻连续性杂音为支气管血管与肺血管间侧支循环所引起  

4法洛氏五联症的影像学检查 

胸部X线检查提示肺血少肺野清晰；肺动脉段凹陷右室肥大致心尖圆钝上翘心影呈靴形；主动脉结增宽约%病人可见右位主动脉弓 超声心动图 超声心动图检查右室长轴及大动脉短轴可显示主动脉根部增宽位置前移骑跨于缺损的室间隔之上主动脉前壁与室间隔的连续性中断主动脉后壁与二尖瓣保持连续右室增大流出道变窄右室流出道长轴可确定肺动脉口狭窄部位 心电图 心电图检查心电轴右偏右心室肥厚劳损少见部分可有右房扩大 右心导管及造影 右心导管显示右室压力增高其收缩压与主动脉压相似压力波为高平原型其平均压与左室压相近心导管经右室直接进入主动脉及左心室可证实有骑跨的主动脉和缺损的室间隔右室造影示主动脉早期显露并骑跨于室间隔缺损之上多数显示漏斗部狭窄  

5药物治疗：

缺氧发作时予吸氧镇静屈膝位本病的晕厥发作与右室漏斗部痉挛致肺血进一步减少有关可静注或口服普萘洛尔及%碳酸氢钠预防   法洛氏五联症的手术治疗：

矫治手术是惟一的根治方法宜在~岁后施行病情严重者也可在岁左右施行：直视手术包括修补室间隔缺损切除右室漏斗部的狭窄或切开狭窄的肺动脉瓣彻底纠正本病畸形疗效尚好但手术死亡率仍高

6法洛氏五联症手术治疗

法洛氏五联症为重症复杂的紫绀型先天性心脏病，通过心脏彩超检查可发现五种畸形，分别是室间隔缺损，主动脉骑跨，右室流出道狭窄，右室肥大，房间隔缺损，该病患者自然存活率低，95%在40岁之前死亡，由于法洛氏五联症极为危险，多数医师主张在1岁左右进行手术治疗。手术治疗多采用经胸骨正中切口行法洛氏五联症根治术。

（图示法洛四联症）