确切病因不清，多数病人发病前有感染、疫苗接种或手术史。可能与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV等感染有关。大多认为本病是多种原因导致的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病。病原体某些组分与周围神经髓鞘中的P2蛋白相似，导致交叉免疫反应，引起周围神经脱髓鞘。
